天津妈妈

您的位置: 主页 > 天津妈妈 >

【病例学习】胸膜-肺滑膜肉瘤

发布时间:2021-10-19

  九牧集团严桢荣获全国建材企业文化建设“突出贡献人物。对于滑膜肉瘤的起源问题,过去一度被认为是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名为滑膜肉瘤。目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,分为单相型和双向型。部分病例细胞分化很差,形态及预后不同于以上两型,称为低分化型。滑膜肉瘤多发生于四肢大关节的邻近的部位,与肌腱、腱鞘、滑膜结构密切相关,常位于关节囊处,也可发生于无滑膜结构的部位,占5%~15%。好发于青壮年,以20-40岁多见。胸膜-肺滑膜肉瘤两侧胸腔累及概率相等。影像学表现为肺实质的实变或肿块,生长较慢的肿瘤边界常清楚,圆形或分叶状,表面可由受压的邻近组织形成假包膜,有的肿瘤有明显的囊性变,少数病例可能存在多囊性肿块。生长较快的肿瘤边界不清楚,呈浸润性生长至附近组织。肿瘤表现为以胸膜为基底的肿块;胸膜局限增厚,伴或不伴中心性肿块;巨大肿物几乎占据整个胸腔等。对侧肺正常。肿块巨大时可造成纵隔向健侧移位。常伴有患侧胸水,偶而可发生气胸。个别还会发生钙化。肺门或纵隔淋巴结增大少见,亦少有空洞。胸膜-肺滑膜肉瘤典型的CT表现为一境界清晰、不均匀强化的肿块。平扫时显示肿块密度不均,内含液化区域,代表坏死或出血。肿瘤可位于肺内或主要位于胸膜,确切起源常不易判定。常伴同侧胸水,可代表急性或复发性血胸。围绕肿块可有毛玻璃样的致密缘。有文献报道1例纵膈淋巴结肿大。起自胸壁的滑膜肉瘤除显示境界清楚、不均强化的肿块外,并可有邻近的骨皮质破坏、肿瘤钙化及肿瘤浸润胸壁肌肉等。CT 特征归纳起来主要有三点:①肺内不均匀实质性团块状影,边缘清楚,不均匀强化,分叶不明显,多为切迹样或铸形改变。②肿块内多有钙化,直径一般 5 cm 以上。③病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液,本例患者钙化不明显,其余表现与还是比较典型的。虽然本例没有进行MRI检查,不过利用这个病例也说说MRI表现。文献上关于MRI表现的报道主要集中于胸壁,发生于此处的滑膜肉瘤常显示为内部信号不均,在MR-T1WI、T2WI上呈中等信号强度,与胸壁肌肉信号相等。在T1WI、T2WI上均呈现为高信号的病灶,包括圆形具有明亮的液-液平面区域,代表出血及沉降的血肿。肿瘤内在T1WI上呈低信号而T2WI上呈高信号的区域,系肿瘤坏死所致。在T2WI上曾观察到肿瘤内有分隔及小叶。强化扫描不均匀符合小叶状强化或肿瘤边缘明显强化。肺滑膜肉瘤多为局限性侵犯及血行转移,极少淋巴结转移,所以通常侵犯胸膜引起胸腔积液,极少肺门、纵隔淋巴结转移。术后转移时间大概10~15年。1)原发性肺癌远较胸膜-肺滑膜肉瘤常见,影像学上两者相似,但如果发现有肺门或(和)纵隔淋巴结增大,则利于肺癌的诊断,并可除外胸膜-肺滑膜肉瘤。肺转移性滑膜肉瘤多于原发性,所以诊断本病需注意与肺转移性软组织滑膜肉瘤相区别,肺原发性滑膜肉瘤临床上无软组织肿瘤发现,亦无软组织肿瘤的既往病史。3)局限性纤维性肿瘤的临床和影像学表现可类似胸膜-肺滑膜肉瘤,若出现低血糖或肥大性骨关节病则提示为局限性纤维性肿瘤。4)恶性间皮瘤常与石棉肺有关,若有石棉接触史,或对侧有胸膜斑,则有利于恶性间皮瘤的诊断。其他罕见的原发性肺肉瘤与胸膜-肺滑膜肉瘤之间,无论在临床或影像学上均极相似,难以鉴别。www.bj9n6.cn